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鞍区颗粒细胞瘤 |
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作者:admin 2006-11-26 22:53:20 |
;④瘤细胞GFAP染色阳性[2,10,14];⑤肿瘤细胞的胞质突触可以被PTA
H染成蓝色[28]。
颗粒细胞瘤还有一个特别之处,就是它也能在预先已存在的肿瘤基础上生长,
Geddes等人[2]报告了5例星形细胞瘤均不同程度地由颗粒细胞组成,Ricker等人
[14]也报告了1例中枢神经系统GCT生长于脑膜瘤内。
几乎所有的GCT都是良性的[5,7,9,10,20,21],在所有的GCT中只有2%是恶
性的[9],但鞍区GCT却从不转移,也无恶化症状[9,26]。颗粒细胞瘤生长缓慢
,临床症状平静,大多数在尸检中偶然发现[9],且大多发生于女性,男女之比约
1∶2[9,10,24];一般发生于30岁后[9],平均年龄50岁[24],未曾见于20岁
以下者[24,26]。WHO最新分类属囊肿和瘤样病变类,其主要临床表现有眼科症状
,包括视力下降、视野缺损、视神经萎缩,这些症状最频繁,结果导致视路受压[
10,16],在所有文献中约2/3病例报告有此症状,另有半数病例报告有内分泌症状
[10],特征性的表现为轻度或中等程度的垂体功能低下,产生闭经、不育、泌乳
、阳痿,内分泌检查结果很少异常,极少有体重的改变[10,16],糖尿病很少见
到,记忆丧失和行为混乱及头痛很少出现[6,10]
3 鞍区颗粒细胞瘤的诊断与鉴别诊断
蝶鞍X线平片示有的正常,有的表现为鞍区球形扩大,或鞍背和后床突骨质缺
损[7,10]。鞍区GCT的CT扫描常常提示一个明确的鞍区类圆形扩张性病变,其密
度比正常脑实质高,静脉给予对比剂后密度均匀增强[5,6,9~11,16,27],无钙化
[5,9]。MRI报告通常为一个圆形实质性肿块,T1象为等信号或高信号,静脉注射
GD-DTPA后均匀增强,T2象为低信号[9~11,27]。脑血管造影可无异常[5,6,9]
,也有作者报告脑血管造影提示一侧或双侧大脑前动脉抬高或(和)肿瘤新生血管形
成[10]。另外Doron[12]报告1例脑血管造影出现异常肿瘤染色,经比较发现良
性垂体瘤无此现象,但恶性者有。因此,Doron提出这可作为鞍区GCT的鉴别诊断依
据之一。
鞍区GCT的鉴别诊断主要有鞍隔脑膜瘤、垂体瘤和颅咽管瘤等[7,10]。
4 颗粒细胞瘤的治疗
鞍区GCT最重要的治疗手段为手术切除[9,10,20]。因该肿瘤大多数坚韧,不
易吸除,且容易出血,有的甚至与视神经及视交叉紧密粘连,因此,即使采用显微
手术也常常无法做到全切除[5,7,9,10];加上该瘤为良性肿瘤,病程缓慢,临床
上尚未发现鞍区GCT有转移或恶性化报告。为此,symon[7]提倡保守手术,主要
目的为视神经减压,改善视力。
手术后视力的恢复程度主要依据术前视交叉及视神经受压时间的长短,术后视
力可能仅部分恢复,甚至不能恢复,出现这种情况的重要原因有两点:①分离肿瘤
时,对视路的直接损伤;②切除肿瘤时,需要电凝一些从肿瘤发出并与视路紧密粘
连,既供应肿瘤又供应视路的微血管网。第二点解释与那些视交叉紧密联系的垂体
瘤或向鞍上发展的鞍隔脑膜瘤切除手术后出现视力障碍的解释相同;另外术后内分
泌出现紊乱或垂体功能低下症状未能得到改善的主要原因在于手术损伤或切除了垂
体[10,11,17]的结果。
如果鞍区GCT未能全切除,术后可能复发,但一般在几年后,肿瘤复发可以再
次或者多次手术切除[10]。 关于术后是否行辅助放疗仍是一个有争议的问题。
Albuqurque[9]报告10例脑GCT采用了放疗,但毫无收益;Becker[6]和Harris
[19]也认为放疗既不能延长生存也不能改变预后。Glazer[13]1例术后放疗,
8个月后检查发现放疗对局部病灶不起作用;Liss[15]报告1例术后辅助放疗后视
力继续恶化。 相反另一些作者提倡术后继续放疗,认为对于那些病理确诊并伴有
高度复发危险的,特别是那些无法完全切除的鞍区GCT,术后放疗是有益的[5,9]
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作者简介:祝斐(1967-),男,江西南昌人,主治医师,医学学士,从事神经外科专业
参考文献:
[1]Boyce R, Beadles CF. A further contribution to the study of the pa
thology of the hypophysis cerebri[J].J Pathol Bacteriol, 1893, 1:359.
[2]Geddes JF, Thom M, Robinson SF et al. Granula上一页 [1] [2] [3] [4] [5] 下一页 |
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